Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Frühsymptome der Krankheit wie Müdigkeit, Schlafstörungen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust, Missempfindungen oder depressive Verstimmungen sind recht unspezifisch und können auch auf eine andere Erkrankung hinweisen. Erst im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es zu charakteristischen Symptomen wie: 

• ausgeprägte Störungen der Bewegungskoordination (Ataxien) 
• Muskelzuckungen (Myoklonus) und anderen unwillkürlichen Bewegungen (Chorea) 
• Spasmen
• Veränderungen der Persönlichkeit
• Sprachstörungen
• auftreten pathologischer Reflexe (Pyramidenbahnzeichen) 

In einigen Fällen treten auch krankheitsbedingte Psychosen auf. 

Hauptmerkmal der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist jedoch ein rasch fortschreitender Verlust geistiger Fähigkeiten (Demenz). Im Spätstadium der Krankheit kommt es zu einem weitgehenden Verlust der Fähigkeit zu sprechen und gezielte Bewegungen auszuführen sowie zu unkontrollierten und überschüssigen Bewegungsabläufen.

Es gibt unterschiedliche Ursachen für die Entstehung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Je nach Auslöser werden vier verschiedene Formen der CJD unterschieden: 

Sporadische CJD (sCJD) 

Dabei handelt es sich um die mit Abstand häufigste Form der Creutzfeld-Jakob-Krankheit. Sie ist für rund 85 Prozent aller Fälle verantwortlich. Die sporadische CJD tritt hauptsächlich ab einem Alter von 60 Jahren auf. Eine erkennbare Ursache kann bei dieser Form der Krankheit nicht festgestellt werden. 

Familiäre CJD (fCJD) 

Wesentlich seltener ist die familiäre (hereditäre oder vererbbare) Form der CJD. Sie wird durch eine Mutation in im PRNP-Gen, das die genetische Information für Bildung von Prionen enthält, ausgelöst. Die familiäre CJD ist relativ selten, sie macht etwa 15  Prozent aller Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen aus. 

Iatrogene CJD (iCJD) 

Als iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bezeichnen Mediziner:innen eine seltene Form der Erkrankung, bei der es zu einer unbeabsichtigten Übertragung von infiziertem Gewebe während medizinischer Behandlungen kommt. Mögliche Gefahrenquellen sind Geräte, mit denen medizinische Eingriffe durchgeführt werden oder bestimmte Transplantate. Nachgewiesene Übertragungen fanden etwa durch verunreinigte neurochirurgische Instrumente, intrazerebral (innerhalb des Gehirns) gesetzte EEG-Elektroden oder bei Augenhornhaut- und Hirnhauttransplantationen durch kontaminierte Spender:innen statt. Die iatrogene Form der CJD betrifft weniger als ein Prozent aller bekannten Fälle. 

Variante CJD (vCJD) 

Eine weitere Form, ebenfalls seltene Form der übertragbaren Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird als Variante CJD bezeichnet. Dabei gelangen die geschädigten Prionen über kontaminierte Nahrung in den menschlichen Darm. Ihre hohe Resistenz gegen Magensäure und Verdauungsenzyme verhindert den Abbau. Die falsch gefalteten Prionen können sich deshalb im Körper vermehren und gelangen schließlich ins ZNS, wo sie wichtige Strukturen des Gehirns schädigen. 

Die Variante Form der CJD betrifft ebenfalls nicht einmal ein Prozent aller Fälle. 

Eine spezifische Behandlung der Creuzfeldt-Jakob-Krankheit exisitiert leider noch nicht. Die therapeutischen Möglichkeiten beschränken sich daher auf die Behandlung und Linderung der einzelnen Symptome. Wie alle Erkrankungen aus dem Kreis der spongiformen Enzephalopathien führt die Creutzfeld-Jakob-Krankheit immer zum Tod.

Risikofaktoren für die Creutzfeld-Jakob-Krankheit sind im Wesentlichen die Zufuhr von kontaminierten Nahrungsmitteln und die Infektion durch verunreinigte medizinische Geräte oder Transplantationen. 

Für beide möglichen Infektionsquellen wurden aber umfassende Sicherheitsmaßnahmen ergriffen, seit die Krankheit in den 1990er-Jahren verstärkt auftrat. Ein Großteil der Infektionen fand über kontaminiertes Rindfleisch statt. Betroffen war vor allem Großbritannien – dort hatte die Rinderkrankheit BSE („Rinderwahnsinn”), die bei infizierten Menschen zu CJD führt, in den 1990er Jahren zu einem Anstieg der Erkrankungen geführt. BSE beim Mensch verläuft tödlich. 

Das Risiko, sich heute in Deutschland mit der Creutzfeld-Jakob-Krankheit anzustecken, ist aber denkbar gering. Inzwischen wurde die Verfütterung von Tiermehl aus Nutztierarten, die für den Anstieg an BSE-Fällen verantwortlich war, verboten. Infiziertes Fleisch sollte damit nicht mehr in die menschliche Nahrungskette gelangen können. 

Blut und Blutprodukte sind ebenfalls sicher – um die Übertragung von vCJK zu verhindern, dürfen Personen, die sich zwischen 1980 und 2006 insgesamt mehr als sechs Monate in Großbritannien aufgehalten haben, kein Blut spenden. Für die Desinfektion medizinischer Geräte wurden ebenfalls spezielle Richtlinien erlassen.

Für die meisten Formen der Creutzfeld-Jakob-Krankheit existiert keine Vorbeugung, und bislang ist auch kein Impfstoff vorhanden, der vor der Erkrankung schützen kann. Ein gewisser Schutz ist aber möglich, wenn du auf Rindfleischprodukte aus Nervengewebe, besonders Rinderhirn, verzichtest. 

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Quellen: 

17.07.2018, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Robert Koch Institut 

17.07.2018, Antworten zu häufig gestellten Fragen zu CJK/vCJK, Robert Koch Institut

7.2.2023, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Amboss.de