Herzfehler

Herzfehler können deutlich in ihrer Erscheinungsform variieren. Welche Symptome sie hervorrufen, richtet sich nach der Art und Ausprägung der Fehlbildung. Angeborene Herzfehler werden in azyanotische (rosige Haut) und zyanotische (bläulich verfärbte Haut) unterschieden. 

Azyanotische Herzfehler 

Charakteristisch für die meisten dieser Herzfehler sind Herzgeräusche beim Abhören. Zudem neigen die Betroffenen zu: 

• verminderter körperlicher Belastbarkeit
• verzögerter körperlicher Entwicklung
• Schwitzen
• Atemnot
• Trinkschwäche
• gehäuften bronchialen Infekten
• unbehandelt können Wassereinlagerungen in der Lunge sowie Herzversagen auftreten 

Ist durch eine Fehlbildung die Blutstrombahn verengt, steigt der Druck vor der Verengung und der Blutfluss durch das Herz reduziert sich entsprechend. Da der Herzmuskel gegen einen erhöhten Widerstand arbeiten muss, um mehr Blut in das Herz zu pumpen, wird er stark belastet. Auch hier sind Herzgeräusche krankheitstypisch. Nach Anstrengungen kann sich die Anomalie außerdem durch Atemnot und Blauwerden der Extremitäten äußern. In schweren Fällen kann die Fehlbildung lebensbedrohlich werden. 

Zyanotische Herzfehler 

Diese Fehlbildungen gehen mit folgenden Symptomen einher: 

• bläuliche Verfärbung von Zunge, Haut und Schleimhäuten (zentrale Zyanose)
• Trommelschlägelfinger
• Uhrglasnägel
• höhere Blutviskosität
• Herzrhythmusstörungen
• Lebervergrößerung 

Hinsichtlich der Ursachen lassen sich Herzfehler in angeborene und erworbene Formen unterscheiden. 

Angeborene Herzfehler 

Die Ursachen für Fehlbildungen des Herzens sind vielfältig. Relevant sind sowohl genetische als auch Umweltfaktoren. Vor allem Erkrankungen der werdenden Mutter (zum Beispiel Röteln, Infektionen, Diabetes) und die Einnahme von Arzneimitteln sowie Alkohol- und Drogenkonsum während der Schwangerschaft können sich äußerst nachteilig auf die embryonale Entwicklung auswirken. Einzelne angeborene Herzfehler stehen explizit mit genetischen Defekten wie Chromosomenanomalien (zum Beispiel Trisomie 18, Trisomie 21) oder mit Gen-Mutationen in Zusammenhang, die sich auch auf weitere Organe auswirken können. 

Bei vielen angeborenen Herzfehlbildungen besteht eine anomale Verbindung, ein sogenannter Shunt, zwischen der rechten und der linken Herzseite. Abhängig von der Richtung des Blutflusses werden Herzfehler wie folgt eingeteilt: 

• ohne Shunt: zum Beispiel valvuläre Pulmonalstenose, valvuläre Aortenstenose, Aortenisthmusstenose
• mit Rechts-Links-Shunt: Sauerstoffarmes Blut fließt aus der rechten Herzhälfte in die linke und von dort aus in den Körperkreislauf. Dadurch gelangt zu wenig Sauerstoff in den Körper.
• mit Links-Rechts-Shunt: Sauerstoffreiches Blut fließt aus der linken Herzhälfte in die rechte. Das führt dazu, dass die Lunge stärker durchblutet wird als gewöhnlich. 

Die Richtung des Blutflusses hängt von den Druckverhältnissen im Herzen und in der Lunge ab. Ändern diese sich im Verlauf der Erkrankung, kann aus einem Links-Rechts-Shunt ein Rechts-Links-Shunt werden und umgekehrt. 

Erworbene Herzfehler 

Ursächlich für erworbene Herzfehler sind zumeist entzündliche Erkrankungen des Herzens. Zu den möglichen Diagnosen zählen: 

• Herzinsuffizienz (zum Beispiel nach Herzmuskelentzündungen oder Herzinfarkten)
• dilatative Kardiomyopathie (Erweiterung einer oder beider Herzkammern)
• Herzklappenfehler (zum Beispiel Mitralstenose, Mitralklappeninsuffizienz, Aortenklappenstenose)
• Endokarditis (Entzündung der Herzinnenhaut, meist durch eine bakterielle Infektion)
• Myokarditis (entzündlichen Erkrankungen des Herzmuskels durch Krankheitserreger, Toxine oder Autoantikörper) 

Das primäre Ziel der Behandlung besteht darin, eine normale Blutzirkulation herzustellen und die Funktionsfähigkeit des Herzens bestmöglich zu erhalten oder wiederherzustellen. Welche Therapieverfahren zur Anwendung kommen, richtet sich nach der individuellen anatomischen Situation, dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand der Patient:innen. Folgende Möglichkeiten stehen zur Auswahl: 

Keine Behandlung 

Sehr kleine und leichte angeborene Defekte heilen manchmal von selbst aus oder wirken sich so minimal aus, dass sie keiner Therapie bedürfen. 

Medikamentöse Behandlung 

Ein Beispiel für den Einsatz von Medikamenten bei Herzfehlern ist der persistierende Ductus arteriosis Botalli, eine Gefäßverbindung zwischen der Haupt- und der Lungenschlagader. Diese Öffnung verschließt sich normalerweise nach der Geburt. Geschieht das nicht, kann der Wirkstoff Indometacin helfen. Dieser bedingt eine verminderte Bildung bestimmter Botenstoffe des Immunsystems, der Prostaglandine, und kann damit einen Verschluss fördern. 

Bei einigen schweren Herzfehlern werden stattdessen Prostaglandine verabreicht, um den Ductus arteriosis Botalli gezielt offenzuhalten und den lebensnotwendigen Blutkreislauf aufrechtzuerhalten. 

Manche Patient:innen benötigen Medikamente, um die Herzleistung zu verbessern und/oder Blutgerinnseln vorzubeugen. 

Chirurgische Behandlung 

Oft ist bei angeborenen Herzfehlern die Operation der einzige Weg. Bei einigen Betroffenen sind hierfür mehrere Eingriffe erforderlich. Ist die Fehlbildung gravierend, findet die chirurgische Therapie schon den ersten Lebenstagen bis -wochen statt. 

Auch kleinere Herzfehler bedürfen manchmal einer Operation. Löcher in der Herzscheidewand werden beispielsweise mit einer Naht oder mithilfe von „Flicken“ (Schirmchen oder Patches) verschlossen. Oft genügt dafür ein minimalinvasives Vorgehen per Herzkatheter. Auf diese Weise lassen sich auch verengte Gefäße und Herzklappen erweitern. 

Einige Patient:innen können langfristig nur mit einer Herztransplantation überleben, beispielsweise wenn ein chirurgischer Eingriff erfolglos verlaufen oder überhaupt nicht möglich ist. Auch bei einem fortgeschrittenen Herzversagen ist eine Transplantation oft der einzige Weg.vUnter Umständen kann aufgrund eines Herzfehlers eine Lungentransplantation erforderlich sein. Das ist zum Beispiel dann der Fall, wenn veränderte Blutströme die Lunge und ihre Gefäße unwiederbringlich geschädigt haben und weiterhin schädigen. 

Zu den wichtigsten Risikofaktoren angeborener Herzfehler gehören: 

• Stoffwechselerkrankungen der Mutter (Diabetes mellitus Typ I, Phenylketonurie)
• Drogenkonsum
• Alkohol
• ein höheres Alter des Kindsvaters
• die Einnahme bestimmter Medikamente
• Vireninfektionen (insbesondere Röteln)
• chromosomale Defekte wie (Trisomie 21, Turner-Syndrom, Marfan-Syndrom, Trisomie 18) 

Erworbene Herzfehler können durch folgende Faktoren begünstigt werden: 

• zunehmendes Alter
• Bewegungsmangel
• Übergewicht
• ungesunder Lebensstil
• Rauchen
• hohe Blutfettwerte
• Bluthochdruck
• Vorerkrankungen 

Du oder dein Kind leiden unter Symptomen, die auf einen Herzfehler hindeuten können? Gern helfen dir unsere ausgewählten Mediziner:innen bei der Einschätzung der Krankheitszeichen und beraten dich bezüglich des weiteren Vorgehens. 

Quellen:

UJ. Erworbene Herzfehler. Herzkids Blog

UJ. Angeborene Herzfehler. Herzzentrum Universitätsmedizin Göttingen.

Redaktion Gesundheitsportal. 10. August 2018. Angeborene Herzfehler: Symptome, Diagnose,Therapie. Gesundheit.gv.at

Dr. Hermann Josef Kahl. 13.11.2014. Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA). Kinder – und Jugendärzte im Netz

Roland W. Weber. 23.07.2020. Risiko und Prävention angeborener Herzfehler in der Schwangerschaft. Kinderaerztliche Praxis

Hollstein, G. 02.2022. Herzfehler ohne Shunt. pschyrembel.de