Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, früher auch als Hasenscharte bezeichnet, gehört zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Sie resultiert aus einem fehlenden oder unvollständigen Zusammenwachsen von Lippen, Oberkiefer oder Gaumen im Laufe der Entwicklung im Mutterleib. Etwa eines von 500 Babys in Europa ist davon betroffen. Die Behandlung erfolgt in spezialisierten Spalt-Zentren. In der Regel sind mehrere Operationen während verschiedener Entwicklungsphasen der Kinder erforderlich. 

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Symptome von Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Die meisten Spaltfehlbildungen fallen bereits direkt nach der Geburt auf, da sie entweder von außen sichtbar sind oder große Schwierigkeiten beim Trinken bereiten. Die Trinkprobleme treten auf, da kein Unterdruck als Voraussetzung des Saugens aufgebaut werden kann. Das betrifft sowohl das Stillen als auch die Flaschenernährung. Auch die Atmung kann beeinträchtigt sein, wenn die Zunge in den Nasenraum hineinrutscht. Kinder mit Gaumenspalte leiden häufiger unter Erkrankungen des Mittelohres und damit verbundenen Hörproblemen. Die Sprachentwicklung kann gestört sein, wenn Mund- und Nasenraum verbunden sind oder der Kiefer unvollständig ist, was auch die Zahnentwicklung beeinträchtigen kann. Zudem kommt Karies häufiger vor.  

Formen der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte 

Nur bei einem kleinen Teil der Kinder sind alle genannten Strukturen im Sinne eines durchgehenden Spaltes betroffen. Es gibt daneben isolierte Lippenspalten, Lippen-Kieferspalten oder Gaumenspalten. Die Spaltung kann dabei unterschiedlich stark ausgeprägt sein: 

  • vollständig
  • unvollständig
  • Mikroformen 

Sie kann rechts-, links- oder beidseitig bestehen, wobei linksseitige Spalten aus unklarer Ursache häufiger vorkommen. 

Ursachen von Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Während der Entwicklung des Embryos im Mutterleib verschmelzen zwischen fünfter und elfter Woche die beiden Gesichtshälften miteinander. Bei den betroffenen Ungeborenen geschieht die Verschmelzung nicht vollständig. Die Spaltbildung kann entweder von der Lippe aus in Richtung Kiefer gestört sein oder aber vom Zäpfchen ausgehend in Richtung weicher und harter Gaumen. 

Gaumenspalten können auch verborgen sein, falls sie nur sehr klein und von Mundschleimhaut bedeckt sind. Einziger Hinweis auf deren mögliches Vorhandensein ist dann ein gespaltenes Zäpfchen. 

Behandlung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Das Bild zeigt die verschiedenen Stadien der Behandlung einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte
Mehrere operative Eingriffe können erforderlich sein, um die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu schließen.| © Maos

Für die Behandlung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten haben sich sogenannte Spalt-Zentren etabliert. Hier arbeiten Fachleute unter anderem aus Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Pädiatrie, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kieferorthopädie und Logopädie zusammen. Die Kinder müssen über Jahre hinweg immer wieder operiert werden, begonnen mit dem ersten Eingriff kurz nach der Geburt. Das hat damit zu tun, dass der Körper sich im Wachstum befindet und Narben dieses unter Umständen stören können. Daher muss für jede notwendige Korrekturtherapie der passende Zeitpunkt gefunden werden. Kurz nach der Geburt wird zunächst eine Gaumenplatte eingesetzt, um Mund- und Nasenraum zu trennen. Obwohl diese Platte auch als Trinkplatte bezeichnet wird, können die Babys dennoch den zum Saugen erforderlichen Unterdruck nicht erzeugen. Dazu bedarf es zusätzlich eines speziellen Saugers.  

Sehr frühzeitig kann der operative Verschluss im Bereich des weichen Gaumens vorgenommen werden. Im Alter von drei bis sechs Monaten folgt ein Eingriff, bei dem Lippenspalten verschlossen werden. Im Rahmen dieser Operation können auch bereits kosmetische Anpassungen der Nase erfolgen. Eine platte Nasenspitze kann dabei angehoben und ungleiche Nasenflügel korrigiert werden. 

Etwa mit einem Jahr werden Spaltbildungen im harten Gaumen verschlossen, um eine gesunde Sprachentwicklung zu ermöglichen. Vor dem Einsprießen der bleibenden Eckzähne, etwa mit 7 bis 11 Jahren, müssen Kieferspalten geschlossen werden, um die Zahnentwicklung nicht zu stören. Die Spalten werden mit Knochenmaterial aus dem Beckenkamm des Kindes aufgefüllt. Zahnfehlstellungen sollten kieferorthopädisch behandelt werden. 

Zwischendurch können immer wieder kleinere funktionelle oder kosmetische Eingriffe notwendig oder erwünscht sein. Dazu gehört in manchen Fällen die sogenannte Columella-Plastik, bei der ein eventuell verkürzter Nasensteg korrigiert wird. Erst im Alter von 17 Jahren kann eine Begradigung der Nasenscheidewand erfolgen. 

Für fast alle Kinder ist eine früh beginnende logopädische Behandlung sinnvoll, um die Lautbildung trotz Fehlbildungen und Narben zu verbessern. Sie entwickeln anderenfalls häufig eine näselnde Sprache und haben Schwierigkeiten bei der Aussprache mancher Konsonanten. Nicht selten leiden die betroffenen Kinder unter der Fehlbildung, den wiederholten Operationen und nicht selten unter Hänseleien. Es empfiehlt sich eine psychologische Begleitung, die die ebenfalls belastete Familie einschließen kann. 

Risikofaktoren von Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Es gibt eine genetische Komponente, da in Familien ein gehäuftes Auftreten von Spaltbildungen beobachtet wird. Das Risiko steigt zudem, je mehr Elternteile und Geschwister betroffen sind. Über äußere Einflüsse auf die Entstehung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten existieren lediglich Vermutungen. So können möglicherweise folgende Umstände während der Schwangerschaft verantwortlich sein: 

  • Rauchen 
  • Folsäuremangel 
  • bestimmte Medikamente, Alkohol, Drogen 
  • Infektionen, wie Mumps, Röteln, Toxoplasmose 
Pränatale Untersuchungen

Sind ausgeprägte Spaltbildungen vorhanden, kann dies manchmal bereits im Rahmen des vorgeburtlichen Ultraschallscreenings gesehen werden. Besonders erfahrene Fachkräfte erkennen bisweilen sogar kleinere Spaltbildungen. Das eröffnet den werdenden Eltern die Möglichkeit, schon im Vorfeld Kontakt zu einem Spalt-Zentrum herzustellen und sich dort eingehend beraten zu lassen. 

Erhalte mehr Informationen über die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bei Doktor.De

Du kannst mit Doktor.De über das genetische Risiko für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte in deiner Familie sprechen. Solltest du mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte aktuell nicht fachärztlich, logopädisch oder psychologisch angebunden sein, stellen wir bei Bedarf gerne die entsprechenden Überweisungen aus. Gleiches gilt selbstverständlich auch für ein betroffenes Kind. 

 

Quelleninformationen:

Dieser Text wurde von Mediziner:innen geprüft und entspricht medizinischen Leitlinien. 

Gortner, Ludwig et al.: Duale Reihe Pädiatrie. Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, 2018. 5. Auflage. ISBN 978-3-13-241153-1. 

AOK Gesundheitsmagazin. 27.07.2022. Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Ursachen und Behandlung.

Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten. o.J. Universitätsklinikum Jena. 

Letztes Update: 2023-04-04